还珠香妃真实版?女婴出生自带甜味 洗不掉的真相让父母心碎

看過《還珠格格》應該就會對裡面的「香妃」一角很有印象,自帶香氣的她在劇中把乾隆皇迷得團團轉。但在現實生活中竟然也有人和她一樣,天生就帶有香氣。中國廣西有一名剛出生的女嬰,身上就帶有一股甜味,洗澡也洗不掉,原因到底是什麼呢?

September 22, 2021
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特稿

看过《还珠格格》应该就会对里面的「香妃」一角很有印象,自带香气的她在剧中把乾隆皇迷得团团转。但在现实生活中竟然也有人和她一样,天生就带有香气。中国广西有一名刚出生的女婴,身上就带有一股甜味,洗澡也洗不掉,原因到底是什么呢?

翻摄自微博。

 

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根据《半岛晨报》报导,这名女婴在广西梧州市蒙山县出生,体重2.6公斤,出生后就非常爱睡觉,精神总是很差,父母起初不以为意,认为婴儿爱睡觉并没什么。但更让人疑惑的是,女婴身上总有一股类似枫糖的甜味,尤其在她流汗或尿尿后更明显。

示意图,翻摄自unsplash。

 

「枫糖尿病」(maple syrup urine disease) 是一种染色体隐性遗传疾病,因为尿排出的代谢物具有类似枫糖浆的气味因此得名。这种疾病的发病率约10万分之一至30万分之一。患者天生缺乏支链氨基酸降解酶,因此不能代谢蛋白质里的某种氨基酸,进而对脑组织产生神经毒性作用。这类患者在出生时看起来正常,但之后就会出现喂养困难、反应迟钝、吸乳反射减弱等症状。之后也会逐渐消瘦,眼睛会出现眼球球震颤、眼肌瘫痪无对光反应等。

示意图,翻摄自pexels。

 

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据医生所述,女婴当时已经出现严重失代偿性代谢性酸中毒、氨基酸异常等症状,病情其实相当严重,经评估后建议进行连续肾脏替代治疗 (CRRT),以清除身体里的有害物质,避免病情继续恶化。重症医学科副主任张森雄表示,和成人相比,新生儿的血关系、血容量小且体重低,操作上困难许多。为了确保治疗顺利而制定了严密的诊疗计画,最终经过两次连续血液净化,女婴的病情转为稳定。目前已经脱离呼吸并转入新生儿科做后续治疗了。

翻摄自半岛晨报。
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參考資料:半島晨報
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